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중추신경계 퇴행성 질환

세상을 보는 지혜 2024. 3. 9. 20:00

중추신경계의 퇴행성 질환을 약리적으로 다루기는 어렵습니다. 약물치료로는 이런 진행성 질환들을 멈추거나 역전시키지 못합니다. 약물치료는 증상을 완화할 뿐입니다. 세 가지 흔한 소모성 진행성 질환들은 파킨슨 병, 알츠하이머 병, 다발성 경화증입니다. 

중추신경계 퇴행성 질환
중추신경계 퇴행성 질환

퇴행성 질환

중추신경계의 퇴행성 질환에는 다양한 장애들이 있고 이들의 원인과 결과는 각각 다릅니다. 헌팅턴(Huntington) 병과 같이 아주 희귀한 병은 젊은 환자들이 걸리고, 염색체 결함이 원인입니다. 알츠하이머 병은 대개 고령자들이 걸립니다. 현재 수백 만명의 알츠하이머 병 환자가 있습니다. 또 경제적, 사회적 파급효과가 아주 심합니다. 

 

대부분의 신경학적 퇴행성 질환들은 그 원인을 알 수 없습니다. 병진행 과정의 초기에 나타나는 아주 미묘한 징후와 증상들로부터 시작해 심각한 신경, 인지, 감각, 운동 기능 결함으로 진행합니다. 초기에는 이런 장애들을 진단하기 아주 어렵습니다. 파킨슨 병을 제외하고 약물치료는 최소한의 효과만 발휘합니다. 현재 약물치료로는 중추신경계의 퇴행성 질환들을 완치하지 못합니다. 

파킨슨 병

파킨슨 병은 뇌 신경전달물질 도파민(dopa-mine)을 만드는 뉴런들이 죽으면서 일어나는 중추신경계의 퇴행성 질환입니다. 파킨슨 병은 신경계에서 두 번째로 흔한 퇴행성 질환입니다. 미국 내 파킨슨 병 환자는 150만명이 넘습니다. 약물치료로 파킨슨병의 불편한 증상들을 일부 줄일 수 있습니다 .

파킨슨 병 특징

파킨슨 병은 주로 50세 이상 성인들이 걸립니다. 하지만, 10대들도 파킨슨 병에 걸릴 수 있습니다. 여성보다 남성이 약간 더 많이 걸립니다. 파킨슨 병은 진행성 질환입니다. 모든 증상은 발현하려면 여러 해가 걸립니다. 

파킨슨 병 증상

떨림이 발생합니다. 가만히 있을 때 손과 머리가 마비된 것처럼 움직이거나 흔들립니다. '알약 굴리기'는 진행성 상태들에서 흔한 행동입니다. 이 상태에서 환자들은 알약을 엄지와 집게손가락 사이에 잡고 있는 것처럼 두 손가락을 비벼댑니다. 

 

근육 강직도 있습니다. 강직은 관절염 증상과 비슷합니다. 환자는 수족을 굽히거나 움직이는 데 어려움이 있습니다. 이런 증상은 처음에는 눈에 안 띌 수 있으나 해가 갈수록 더욱 드러납니다. 

 

운동 완만도 있습니다. 모든 증상 중 가장 눈에 띄는 서동은 씹기, 삼키기, 또는 말하기 힘든 것이 특징입니다. 파킨슨 병 환자들은 동작을 개시하고 미세 근육 운동을 조절하기 힘들어합니다. 보행도 힘들어집니다. 환자는 정상적인 보폭을 취하지 못하고 잰걸음으로 질질 끌면서 걷습니다. 

 

자세 불안정 증상도 있습니다. 환자는 약간 구부정하고 균형을 잃기 쉽습니다. 비틀거리며 걷다가 낙상해서 다른 부상으로 이어지는 경우가 잦습니다. 

 

정서적 둔마 현상도 있습니다. 환자는 표정이 거의 없거나 눈을 깜빡이는 '가면을 쓴 얼굴' 입니다. 파킨슨 병이 진행성 신경장애이고 일차적으로 근육 움직임에 영향을 주지만, 다른 건강 문제들로 발전하는 경우도 많습니다. 불안, 우울, 수면방해, 치매, 자율신경계 방해가 그런 경우입니다. 

파킨슨 병 진행 이유

파킨슨 병으로 진행하는 이유를 설명하는 이론들이 여러 가지 있습니다. 파킨슨 증상을 보이는 환자들 중 일부는 파킨슨 병의 가족력이 있어서 유전적 연계 개연성이 아주 높습니다. 다수의 환경 유독물질도 파킨슨 병의 원인이라고 지목됐지만 확실한 이론은 아직 없습니다. 

 

잠재적으로 해로운 작용제로서 일산화탄소, 시안화물, 망간, 클로린, 살충제 등도 지목받고 있습니다. 바이러스 감염, 두부 외상, 뇌졸중도 파킨슨증의 원인이라고 보고된 바 있습니다. 

 

파킨슨증의 증상으로 발전하는 이유는 흑질이라고 알려진 뇌의 영역 내에서 보이는 도파민 생성 뉴런들이 퇴행하기 때문입니다. 정상 환경에서 흑질의 뉴런들은 선조체라는 무의식 근육 운동을 조절하는 뇌의 구역에 도파민을 공급합니다. 

파킨슨 증후군 약물

항파킨슨 증후군 작용제들을 주어서 뇌의 특정 영역들에서 도파민과 아세틸콜린의 균형을 회복합니다. 이런 약물들로는 도파민성 약물과 항콜린성 차단제들이 있습니다. 도파민제는 도파민 기능을 복구하거나 뇌에 자리한 도파민 수용체들을 자극합니다. 최근에는 파킨슨 병 초기 치료에 도파민 작용제를 활용합니다. 

도파민 약물과 파킨슨 증후군 치료

파킨슨 병에서 약물치료를 적용하는 목표는 먹기, 걷기, 옷 입기, 목욕하기 등 일상 활동(ADLs)을 환자가 수행할 수 있는 능력을 증가시키는 것입니다. 약물치료로 이 장애를 완치하지는 못하더라도 환자에 따라 증상이 유의하게 호전될 수 있습니다.

 

약물치료의 목표는 뇌에서 도파민과 아세틸콜린의 기능 균형을 복원하는 것입니다. 도파민성 약물들을 이용해 뇌의 선조체 영역에 도파민 농도를 높입니다. 파킨슨 증후군에 가장 많이 쓰이는 약물은 levodopa라는 도파민성제입니다. levodopa는 도파민의 생합성이 증가합니다 .

 

levodopa는 뇌혈관장벽을 넘을 수 있으나 도파민은 그렇지 못합니다. 그래서 도파민 자체는 치료에 쓸모가 없습니다. 이런 결합약이 시중에 나와 있는 Sinemet으로 levodopa를 중추신경계에 더 잘 투입하게 해줍니다. 

 

최근 지침들은 파킨슨 병 초기 치료 라인으로서 도파민에 집중합니다. Ropinirole이 이상운동(dyskinesia)을 조절하는 데 그 효과가 두 배 이상이라고 보고한 연구들도 있습니다. Ropinirole만 투약받는 환자들은 진행성 이상 운동 증상을 덜 경험할 수 있습니다.